Sindrom Itsenko-Cushing dalam kedokteran disebut penyakit yang melibatkan sejumlah besar gejala yang dihasilkan dari peningkatan konsentrasi hormon glukokortikoid dalam tubuh manusia.

Penyebab sindrom Itsenko-Cushing

  • Proses inflamasi terjadi di otak (khususnya, karena tumor pituitari).
  • Dalam beberapa kasus, terjadi pada periode postpartum pada wanita.
  • Tumor adrenal.
  • Tumor pankreas, bronkus dan paru-paru, mediastinum, yang pasti mengandung gejala sindrom Itsenko-Cushing.

Selama diagnosis penyakit yang dianalisis, perlu diingat bahwa sindrom Itsenko-Cushing menyatukan sejumlah besar keadaan penyakit (kanker adrenal, penyakit Cushing, peningkatan ACTH, dll.). Selain itu, seorang pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing harus menjalani pemeriksaan tambahan dan menolak untuk mengambil obat yang mengandung glukokortikoid (misalnya, mengambil prednison yang lama atau obat yang serupa dapat menyebabkan perkembangan penyakit yang sedang dipelajari).

Setelah menentukan gejala sindrom Cushing, tidak mungkin untuk mengatakan segera jenis penyakit apa saja yang merupakan karakteristik dari pasien tertentu: kanker adrenal atau penyakit Cushing. Cukup sering, pada pria yang menderita kanker adrenal, hormon wanita mulai berlaku di tubuh, dan pada wanita, sebaliknya, tanda-tanda pria muncul. Kita tidak boleh juga lupa bahwa dalam pengobatan ada sindrom pseudo-Cushing yang terjadi pada pasien yang depresi atau telah minum alkohol untuk waktu yang lama. Sebagai akibat dari penyakit seperti itu, fungsi normal kelenjar adrenal dihentikan, dan mereka mulai memproduksi hormon glukokortikoid secara berlebihan, yang mengarah pada munculnya gejala sindrom Itsenko-Cushing.

Prevalensi

Ada sindrom Itsenko-Cushing pada anak-anak, dan juga bisa berkembang pada usia berapapun. Namun, paling sering itu terjadi pada orang yang usianya berkisar 20-40 tahun. Perlu dicatat bahwa pada wanita penyakit ini terjadi 10 kali lebih sering daripada pada pria.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Di antara gejala yang paling umum dari sindrom Itsenko-Cushing dapat dibedakan obesitas pada batang tubuh, leher dan wajah. Pada pasien dengan penyakit ini, wajah menjadi bulat, lengan dan kaki menjadi sangat tipis dan tipis, kulit menjadi terlalu kering dan di beberapa tempat menjadi merah-biru (pada wajah dan area dada). Seringkali ujung jari-jari, bibir dan hidung menjadi biru (acrocyanosis berkembang). Kulit menjadi lebih tipis, vena jelas terlihat melaluinya (paling sering terjadi pada anggota badan dan dada), stretch mark (di perut, pinggul, kaki dan lengan) terlihat jelas. Di tempat-tempat gesekan, kulit sering mendapat warna yang lebih gelap. Wanita di wajah dan anggota badan, ada hairiness yang berlebihan.

Selain itu, tekanan darah terus meningkat. Karena kurangnya kalsium dalam tubuh, perubahan dalam rangka diamati (dalam bentuk parah penyakit ada fraktur tulang belakang dan tulang rusuk). Proses metabolisme dalam tubuh terganggu, yang mengarah pada pengembangan diabetes mellitus, yang hampir tidak pernah bisa diobati. Pasien dengan penyakit ini mungkin mengalami depresi sering atau kondisi terlalu bersemangat.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing juga merupakan penurunan konsentrasi kalium dalam darah, sementara hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol meningkat secara signifikan.

Sindrom Itsenko-Cushing memiliki tiga bentuk perkembangan: ringan, sedang dan berat. Penyakit ini dapat berkembang dalam satu tahun atau setengah tahun (sangat cepat), dan dapat memperoleh momentumnya dalam 3-10 tahun.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

  • Jumlah kortisol dalam darah dan urin ditentukan. Tes darah diambil untuk menentukan jumlah ACTH di dalamnya (peningkatan malam adalah indikator yang paling jujur ​​dalam analisis ini).
  • Dengan bantuan studi khusus menetapkan sumber peningkatan produksi hormon (kelenjar adrenal atau hipofisis). Computed tomography tengkorak dilakukan, sebagai akibat dari mana adenoma hipofisis terdeteksi, serta peningkatan kelenjar adrenal. Berkat tomografi atau skintigrafi, tumor adrenal didiagnosis.
  • Untuk menyingkirkan kemungkinan perkembangan tumor dari korteks adrenal, tes khusus dilakukan dengan menggunakan deksametason, ACTH atau metapyron.

Sindrom Itsenko-Cushing

Informasi umum

Glukokortikoid adalah hormon yang biasanya disekresikan oleh kelenjar adrenal. Ini termasuk kortisol dan kortikosteron. Glukokortikoid mengatur hampir semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologis. Aktivitas kelenjar adrenal dikendalikan oleh adenohypophysis melalui pelepasan hormon adrenocorticotropic (ACTH). Semakin banyak ACTH dalam darah, semakin aktif kortisol dan kortikosteron disintesis. Pada gilirannya, kelenjar pituitari dikendalikan oleh hipotalamus dengan mengeluarkan hormon yang disebut liberins dan statin. Mekanisme pengaturan multi-tahap sangat diperlukan untuk kerja tubuh yang harmonis dan mempertahankan metabolisme. Pelanggaran setiap tautan dapat menyebabkan hiperproduksi glukokortikoid oleh korteks adrenal, yang menyebabkan sindrom Itsenko-Cushing.

Penyebab penyakit

- Tumor hipofisis (adenoma) menyebabkan hiperproduksi ACTH;
- sekresi ektopik dari ACTH atau corticoliberin oleh tumor non-hypophysial (kanker paru-paru sel oat, kanker pankreas, bronkus adenoma);
- hiperplasia dari korteks adrenal;
- adenoma adrenal atau kanker;
- pengobatan jangka panjang dengan obat-obatan yang mengandung glukokortikoid atau ACTH (sindrom Cushing eksogen).

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Orang dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki penampilan yang khas: obesitas khas dicatat dengan penumpukan lemak berlebih pada wajah (wajah bulan), leher, dada dan perut, anggota badan karena atrofi otot menurun dalam volume dan terlihat kurus, kulit menjadi lebih tipis, mudah terbentuk memar, band peregangan muncul. Dua gejala terakhir disebabkan oleh pelanggaran struktur jaringan ikat. Di tempat-tempat gesekan di daerah kerah di leher, di daerah perut, siku, ada warna kulit yang diintensifkan.

Pasien khawatir tentang peningkatan tekanan darah dan sakit kepala terkait. Peningkatan atrofi otot mengarah ke pengembangan kelemahan otot yang parah. Gangguan metabolisme mineral mengarah ke osteoporosis, dimanifestasikan oleh kecenderungan fraktur sering. Anak-anak mengalami pertumbuhan yang terhambat. Pada sindrom Itsenko-Cushing, pembentukan hormon seks terganggu: pada wanita, ini dimanifestasikan oleh hirsutisme (pertumbuhan rambut tipe pria) dan gangguan menstruasi, dan pada pria, munculnya tanda-tanda feminisasi.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Tujuan diagnosis tidak hanya dan tidak begitu banyak bukti kehadiran sindrom Cushing, sebagai penentuan penyebab perkembangan kondisi ini. Untuk ini, sebagai suatu peraturan, sejumlah analisis dan studi diperlukan:

- penentuan kortisol dalam urin dan plasma, penentuan konsentrasi ACTH dalam plasma darah;
- tes diagnostik untuk menentukan lokalisasi patologi adalah sampel dengan dexamethasone, corticoliberin dan ACTH;
- MRI untuk mendeteksi adenoma hipofisis;
- CT atau MRI dari rongga perut untuk mendeteksi tumor adrenal.

Pengobatan

Diagnosis dan pengobatan sindrom Itsenko-Cushing dilakukan oleh seorang endokrinologis. Perawatan tergantung pada penyebab penyakit.

Penyakit dan Itsenko - Sindrom Cushing: penyebab, gejala dan pengobatan

Sindrom dan Itsenko - penyakit Cushing (hypercortisolism) adalah gejala kompleks yang berkembang ketika kelenjar adrenal menghasilkan hormon kortikosteroid berlebih. Jika penyakit ini terjadi sebagai akibat gangguan dalam sistem hipofisis-hipofisis, yang menyebabkan peningkatan produksi ACTH (hormon adrenocorticotropic) dan, sebagai hasilnya, kortisol, maka mereka berbicara tentang Itsenko - penyakit Cushing itu sendiri. Jika timbulnya gejala penyakit tidak terkait dengan berfungsinya sistem hipotalamus-pituitari, maka itu adalah masalah sindrom Itsenko-Cushing.

Penyebab hypercortisolism

Gejala hypercorticism

Itsenko - Sindrom Cushing memiliki tanda-tanda eksternal yang cukup jelas, yang menurutnya dokter mungkin mencurigai penyakit ini.

Dalam jumlah besar karakteristik obesitas pasien hiperkortisolisme diamati. Distribusi lemak terjadi pada tipe displastik (cushingoid): kelebihan jaringan adiposa ditentukan pada punggung, perut, dada, wajah (wajah bulan).

Atrofi otot, penurunan volume massa otot, penurunan tonus dan kekuatan otot, terutama tonus otot gluteal yang terganggu. "Muncit miring" - salah satu tanda khas dari penyakit ini. Atrofi otot-otot dinding anterior abdomen akhirnya dapat menyebabkan hernia pada garis putih perut.

Perubahan kulit. Penderita memiliki kulit yang lebih tipis, memiliki warna marmer, rentan kering, serpihan, sementara ada area keringat berlebih. Di bawah kulit tipis terlihat pola vaskular. Striae muncul - stretch mark warna ungu-ungu, paling sering terjadi pada kulit perut, paha, payudara, dan bahu. Lebar mereka bisa mencapai beberapa sentimeter. Selain itu, kulit ditemukan banyak ruam yang berbeda seperti jerawat dan spider veins. Dalam beberapa kasus, hiperpigmentasi diamati di Itsenko - penyakit Cushing - bintik-bintik gelap dan terang muncul pada kulit, dibedakan berdasarkan warna.

Salah satu komplikasi berat sindrom Itsenko-Cushing adalah osteoporosis yang terkait dengan penipisan jaringan tulang, sebagai akibat dari fraktur dan kelainan bentuk tulang yang terjadi, seiring waktu, pasien mengalami skoliosis.

Gangguan jantung diekspresikan sebagai perkembangan kardiomiopati. Gangguan irama jantung, hipertensi arteri terjadi, dan seiring waktu, pasien mengalami gagal jantung.

Dalam 10-20% pasien, diabetes melitus terdeteksi, dan mungkin tidak ada kerusakan pada pankreas dan perubahan signifikan dalam konsentrasi insulin dalam darah.

Produksi androgen adrenal yang berlebihan mengarah pada munculnya hirsutisme pada wanita - pola pertumbuhan rambut pria. Selain itu, pasien dengan wanita mengalami menstruasi tidak teratur hingga amenore.

Diagnosis dan pengobatan sindrom Itsenko - Cushing

Pemeriksaan dimulai dengan tes skrining: urinalisis untuk menentukan tingkat ekskresi harian kortisol bebas, sampel dengan dexamethasone (glukokortikosteroid), yang membantu mengidentifikasi hiperkortisme, serta melakukan diagnosis banding awal sindrom dan penyakit Cushing. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengidentifikasi adenoma hipofisis, tumor adrenal atau organ lain dan komplikasi dari penyakit (diagnosis ultrasound, X-ray, pencitraan resonansi magnetik dan dihitung, dll).

Pengobatan penyakit tergantung pada hasil pemeriksaan, yaitu, tepat di mana area proses patologis yang menyebabkan munculnya hypercorticism terdeteksi.

Sampai saat ini, satu-satunya pengobatan yang benar-benar efektif untuk Itsenko - penyakit Cushing yang dihasilkan dari adenoma hipofisis adalah pembedahan (adenektomi transsphenoidal selektif). Operasi bedah saraf ini diindikasikan dalam mendeteksi adenoma hipofisis dengan lokalisasi yang jelas yang ditetapkan selama pemeriksaan. Biasanya operasi ini memberikan hasil positif pada sebagian besar pasien, pemulihan fungsi normal dari sistem hipotalamus-pituitari terjadi cukup cepat, dan pada 70-80% kasus terjadi remisi yang stabil dari penyakit. Namun, 10-20% pasien mungkin kambuh.

Perawatan bedah Itsenko - penyakit Cushing biasanya dikombinasikan dengan terapi radiasi, serta metode penghancuran kelenjar adrenal hiperplastik (karena massa kelenjar meningkat sebagai akibat dari kegagalan hormonal yang berkepanjangan).

Jika ada kontraindikasi untuk perawatan bedah adenoma hipofisis (kondisi serius pasien, adanya penyakit penyerta yang berat, dll.), Terapi obat dilakukan. Obat yang menekan sekresi hormon adrenocorticotropic (ACTH) digunakan, peningkatan tingkat yang mengarah ke hypercorticism. Terhadap latar belakang pengobatan tersebut, jika perlu, terapi simtomatik dengan antihipertensi, obat hipoglikemik, antidepresan, dan pengobatan dan pencegahan osteoporosis, dll, juga dilakukan.

Jika tumor pada kelenjar adrenal atau organ lain menjadi penyebab hypercorticoidism, maka pemindahan mereka diperlukan. Ketika kelenjar adrenalin yang terkena dibuang untuk mencegah hipokortisme, di masa depan, pasien akan membutuhkan terapi penggantian hormon jangka panjang di bawah pengawasan dokter yang konstan.

Adrenalektomi (pengangkatan satu atau dua kelenjar adrenal) jarang digunakan baru-baru ini, hanya jika tidak mungkin untuk mengobati hiperkortisme dengan cara lain. Manipulasi ini mengarah pada insufisiensi adrenal kronis, yang membutuhkan terapi penggantian hormon seumur hidup.

Semua pasien yang telah menjalani atau mengobati penyakit ini harus selalu diawasi oleh endokrinologis, dan, jika perlu, oleh spesialis lain.

Dokter mana yang harus dihubungi

Ketika gejala-gejala ini muncul, Anda harus berkonsultasi dengan ahli endokrin. Jika adenoma hipofisis terdeteksi setelah pemeriksaan, pasien akan ditangani oleh ahli saraf atau ahli bedah saraf. Dengan perkembangan komplikasi hiperkortisolisme, pengobatan dengan traumatologist (untuk patah tulang), seorang ahli jantung (dengan peningkatan tekanan dan gangguan irama), seorang ginekolog (untuk gangguan pada sistem reproduksi) diindikasikan.

Lebih lanjut tentang penyakit dan Itsenko - Sindrom Cushing dalam program "Untuk hidup sehat!":

Sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kombinasi patologis gejala yang muncul dengan latar belakang penyakit seperti hiperkortisme. Hiperkortikoidisme, pada gilirannya, berkembang sebagai akibat gangguan dalam kerja korteks adrenal dengan pelepasan dosis tinggi hormon kortisol, atau setelah pemberian glukokortikoid jangka panjang. Sindrom Itsenko-Cushing tidak harus bingung dengan penyakit Itsenko-Cushing, karena penyakit ini merupakan konsekuensi dari gangguan dalam kerja sistem hipotalamus-hipofisis.

Hormon steroid - glukokortikoid sangat penting untuk fungsi normal tubuh manusia. Mereka terlibat langsung dalam metabolisme, bertanggung jawab untuk mempertahankan sejumlah besar fungsi fisiologis. Dengan demikian, hormon ACTH bertanggung jawab atas kerja kelenjar adrenalin, yang berkontribusi pada produksi kortikosteron dan kortisol. Untuk berfungsinya kelenjar pituitari adalah hormon yang bertanggung jawab yang dihasilkan oleh hypothalamus - liberins dan statin. Akibatnya, fungsi tubuh sebagai satu kesatuan dan jika ada gangguan dalam pekerjaan setidaknya satu tautan, banyak proses gagal, termasuk peningkatan jumlah hormon glukokortikoid yang dihasilkan. Terhadap latar belakang kondisi ini, sindrom Itsenko-Cushing berkembang.

Menurut statistik, wanita 10 kali lebih mungkin menderita manifestasi sindrom ini daripada pria. Usia di mana patologi membuat debutnya dapat bervariasi dari 25 hingga 40 tahun.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Gejala sindrom Itsenko-Cushing beragam dan dinyatakan sebagai berikut:

Lebih dari 90% pasien menderita obesitas. Apalagi, distribusi lemak ada pada jenis tertentu, yang dalam pengobatan disebut cushingoid. Akumulasi terbesar dari timbunan lemak diamati di leher, wajah, perut, punggung dan dada. Pada saat yang sama, anggota badan pasien tetap tidak proporsional.

Wajah pasien dibulatkan, itu menjadi seperti bulan. Kulitnya berwarna ungu-merah, memiliki warna sianotik.

Seringkali, banteng atau punuk kerbau terbentuk pada pasien. Disebut demikian deposito lemak di daerah vertebra serviks ketujuh.

Kulit di telapak tangan di sisi belakang menjadi sangat tipis dan menjadi transparan.

Seiring berkembangnya penyakit, atrofi otot mendapatkan momentum. Ini mengarah pada pembentukan miopati.

Gejala "pantat miring" dan "perut katak" juga merupakan ciri patologi ini. Pada saat yang sama, otot-otot pantat dan paha kehilangan volume, dan perut menggantung karena kelemahan otot-otot peritoneum.

Sering mengembangkan hernia garis putih perut, di mana ada tonjolan tas di sepanjang garis tengah peritoneum.

Pola vaskular pada kulit menjadi lebih terlihat, dermis itu sendiri memperoleh pola marmer. Karena peningkatan kekeringan pada kulit, area pengelupasan diamati. Pada saat yang sama, kelenjar keringat mulai berfungsi lebih kuat. Kerapuhan kapiler menyebabkan fakta bahwa memar muncul di tubuh pasien dengan mudah.

Crimson atau stria cyanotic menutupi bahu, perut, dada, paha dan bokong pasien. Stretch mark bisa sepanjang 80 mm dan lebar 20 mm.

Kulit menjadi rentan terhadap munculnya jerawat, bintang vaskular sering mulai terbentuk. Daerah hiperpigmentasi diamati.

Osteoporosis sering menjadi pendamping pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing. Hal ini disertai dengan penipisan jaringan tulang dan diekspresikan dengan rasa sakit yang parah. Orang menjadi lebih rentan terhadap patah tulang dan cacat. Terhadap latar belakang osteoporosis, skoliosis dan kyphoscoliosis berkembang. Tulang belakang toraks dan lumbal lebih rentan. Ketika kompresi dari vertebra berkembang, pasien semakin membungkuk, akhirnya menjadi lebih pendek.

Jika sindrom Itsenko-Cushing memulai debutnya di masa kanak-kanak, maka anak mengalami kelambatan dalam pertumbuhan dibandingkan dengan teman sebaya. Ini karena lambatnya perkembangan kartilago epifisis.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing, seperti kardiomiopati dikombinasikan dengan aritmia, gagal jantung, hipertensi arteri, dapat menyebabkan kematian.

Penderita sering terhambat, mudah mengalami depresi, menderita psikosis. Sering mencoba bunuh diri.

Diabetes mellitus, tidak tergantung pada penyakit pankreas, didiagnosis pada 10-20% kasus. Perjalanan diabetes steroid cukup mudah dan dapat diperbaiki dengan mengambil obat-obatan dan diet khusus.

Mungkin perkembangan edema perifer pada latar belakang nocturia atau polynuria. Dalam hal ini, pasien menderita kehausan konstan.

Pria menderita atrofi testis, rentan terhadap feminisasi. Mereka sering memiliki pelanggaran potensi, ginekomastia.

Sehubungan dengan penghambatan kekebalan spesifik, perkembangan imunodefisiensi sekunder terjadi.

Wanita sering menderita gangguan menstruasi, infertilitas, amenore dan gangguan lain pada latar belakang hiperandrogenisme.

Penyebab sindrom Cushing

Penyebab para ahli sindrom Itsenko-Cushing mengidentifikasi hal berikut:

Mikroadenoma hipofisis adalah tumor jinak dari konten kelenjar yang tidak melebihi 20 mm, tetapi pada saat yang sama mempengaruhi peningkatan jumlah hormon adrenocorticotropic dalam tubuh. Ini adalah alasan yang dipertimbangkan oleh ahli endokrin modern untuk memimpin dalam pengembangan sindrom Itsenko-Cushing dan menyebabkan gejala patologis pada 80% kasus.

Adenoma, adenocarcinoma, adenomatosis dari korteks adrenal mengarah pada pengembangan sindrom Itsenko-Cushing pada 18% kasus. Pertumbuhan tumor mengganggu struktur normal dan fungsi korteks adrenal, menyebabkan kerusakan seluruh tubuh.

Corticotropinomy dari paru-paru, ovarium, kelenjar tiroid, kelenjar prostat, pankreas dan organ lain menyebabkan perkembangan sindrom patologis dalam tidak lebih dari 2% kasus. Corticotropinoma adalah tumor yang menghasilkan hormon corticotropic yang menyebabkan hypercorticism.

Mungkin perkembangan penyakit dengan penggunaan obat jangka panjang, yang termasuk glukokortikoid atau ACTH.

Perjalanan penyakit ini bisa progresif dengan perkembangan penuh gejala untuk jangka waktu enam bulan hingga setahun, atau bertahap dengan peningkatan gejala selama periode 2 hingga 10 tahun.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika seorang pasien memiliki kecurigaan sindrom Itsenko-Cushing, tetapi asupan hormon corticoid dari luar benar-benar dikecualikan, maka perlu untuk menentukan penyebab sebenarnya dari hypercorticism.

Untuk tujuan ini, spesialis modern memiliki tes skrining berikut, berkat yang diagnosis sindrom Itsenko-Cushing dapat diandalkan:

Studi tentang urine harian menentukan ekskresi hormon di dalamnya. Menegaskan adanya sindrom, peningkatan kortisol dalam urin 3 kali atau lebih.

Mengambil dosis kecil deksametason. Biasanya, dexamethasone memiliki efek penetral pada kortisol, menguranginya lebih dari 50%. Di hadapan sindrom ini tidak akan terjadi.

Menerima dosis besar dexamethasone dapat membedakan penyakit Itsenko-Cushing dari sindrom tersebut. Jika tingkat kortisol tetap tidak berubah dari awal, maka pasien didiagnosis dengan sindrom, bukan penyakit.

Urinalisis menunjukkan pertumbuhan 11-oxyketosteroids dan penurunan 17-cc.

Tes darah menghasilkan hipokalemia, pertumbuhan hemoglobin, kolesterol dan sel darah merah.

MRI, CT kelenjar pituitari dan adrenal dapat menentukan adanya tumor, yang merupakan sumber hiperkortisme.

Radiografi dan CT dari tulang belakang dan dada memungkinkan Anda untuk menentukan adanya komplikasi dari kondisi patologis.

Perawatan sindrom Itsenko-Cushing

Perawatan sindrom Cushing adalah tanggung jawab endokrinologis. Jika ditentukan bahwa penyebab pengembangan sindrom adalah obat-obatan tertentu, maka perlu untuk mengecualikannya. Pembatalan obat glukokortikoid harus dilakukan secara bertahap, diikuti oleh penggantian dengan imunosupresan lainnya.

Jika hypercorticism memiliki sifat endogen, maka perlu untuk mengambil obat yang mempengaruhi produksi kortisol. Mungkin obat-obatan seperti: aminoglutetimid, ketoconazole, chloditan, mitotane.

Intervensi bedah diperlukan dalam kasus deteksi tumor di satu atau bagian lain dari tubuh. Jika formasi tidak dapat dihilangkan, maka penghilangan organ secara keseluruhan ditunjukkan (paling sering itu adalah operasi untuk mengangkat kelenjar adrenalin). Entah pasien diresepkan kursus terapi radiasi di hipotalamus dan hipofisis. Terapi radiasi dilakukan secara terpisah dan dikombinasikan dengan koreksi obat atau setelah operasi. Ini memungkinkan Anda untuk mencapai efek terbaik dan meminimalkan risiko kekambuhan.

Tergantung pada gejala sindrom Itsenko-Cushing, pasien diberikan terapi yang tepat yang bertujuan untuk menghentikan tanda-tanda klinis patologi.

Mungkin pengangkatan obat berikut:

Obat antihipertensi (spironolakton, inhibitor ACE);

Obat-obatan untuk menurunkan kadar gula darah;

Obat-obatan untuk pengobatan osteoporosis (kalsitonin);

Persiapan yang menenangkan, dll.

Kompensasi metabolisme terganggu adalah penting.

Jika pasien harus menjalani operasi untuk mengangkat kelenjar adrenalin, maka dia akan diberikan terapi penggantian hormon seumur hidup.

Mengenai prognosis, kurangnya perawatan pada 50% kasus adalah fatal, karena konsekuensi yang tidak dapat dipulihkan terjadi di dalam tubuh. Dalam kasus lain, prognosis tergantung pada penyebab perkembangan hiperkortisme. Di hadapan kortikosteroid jinak, prognosis menguntungkan dan pada 80% kasus setelah pengangkatan tumor, kelenjar adrenal mulai berfungsi penuh.

Kelangsungan hidup lima tahun setelah pengangkatan tumor ganas adalah dalam kisaran 20 hingga 25%. Jika ada insufisiensi adrenal kronis, maka terapi penggantian hormon dilakukan sepanjang hidup. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing harus meninggalkan kondisi kerja yang keras dan mengikuti rutinitas sehari-hari yang normal.

Penulis artikel: Vafaeva Julia V., nephrologist, khusus untuk situs ayzdorov.ru

Sindrom Down bukan penyakit, itu adalah patologi yang tidak dapat dicegah dan disembuhkan. Seorang janin dengan sindrom Down pada pasangan kromosom ke-21 memiliki kromosom tambahan ketiga, sebagai hasilnya, jumlah mereka tidak 46, tetapi 47. Sindrom Down diamati pada salah satu dari 600-1000 bayi baru lahir dari wanita setelah usia 35 tahun.

Sindrom Edwards adalah penyakit genetik yang paling umum kedua setelah sindrom Down terkait dengan penyimpangan kromosom. Dalam sindrom Edwards, ada trisomi lengkap atau parsial kromosom ke-18, sebagai akibat dari salinan ekstra yang terbentuk. Ini memprovokasi sejumlah gangguan yang tidak dapat diubah dari tubuh, yang dalam banyak kasus tidak sesuai dengan kehidupan.

Asperger syndrome adalah gangguan yang berkaitan dengan autisme, tetapi ditandai dengan pelestarian kemampuan bicara dan kognitif pasien. Sindrom Asperger memasuki kategori gangguan pervasive, bersama dengan sindrom Kanner, autisme atypical, sindrom Rett, gangguan hiperaktif.

Asthenic syndrome adalah gangguan psikopatologis yang ditandai dengan perkembangan progresif dan menyertai sebagian besar penyakit tubuh. Manifestasi utama dari sindrom asthenic adalah kelelahan, gangguan tidur, penurunan kinerja, iritabilitas, dan kelesuan.

Penyakit Itsenko-Cushing - apa itu? Gejala dan pengobatan

Penyakit Itsenko Cushing adalah patologi neuroendokrin yang sering tidak jelas etiologinya. Penyakit ini ditandai dengan produksi hormon kortikosteroid berlebihan yang mengatur semua proses metabolisme dalam tubuh.

Sindrom berkembang karena gangguan fungsi hipotalamus, thalamus, dan pembentukan reticular, yang secara alami menyebabkan perubahan kelenjar pituitari, menghasilkan terlalu banyak hormon adrenocorticotropic (ACTH), yang memicu produksi kortikosteroid di korteks adrenal.

Apa itu?

Penyakit Itsenko-Cushing adalah penyakit neuroendokrin yang ditandai dengan peningkatan produksi hormon korteks adrenal, yang disebabkan oleh sekresi ACTH yang berlebihan oleh sel-sel jaringan hipofisis atau tumor hipofisis (pada 90% dari mikroadenoma).

Penyebab

Penyebab penyakit tidak sepenuhnya ditentukan. Orang hanya dapat mengatakan bahwa menurut statistik, pasien dengan Itsenko Cushing menderita riwayat memar, cedera kepala, gegar otak, ensefalitis, peradangan meninges dan cedera lainnya ke kepala, otak dan sumsum tulang belakang, CNS, persalinan.

  1. Studi terbaru telah menemukan bahwa penyakit ini sering dikaitkan dengan adenoma hipofisis, tumor lain (kelenjar adrenal, kadang-kadang paru-paru, kanker pankreas, adenoma bronkus, onkologi di testis, ovarium).
  2. Patologi neuroendokrin ini dapat dipicu dengan mengambil dosis tinggi hormon steroid dalam pengobatan arthritis atau asma. Oleh karena itu, Anda tidak dapat menggunakan dosis tinggi "hidrokortison", "Methylprednisolone" dan obat yang mengandung hormon serupa untuk waktu yang lama.
  3. Bukan faktor terakhir dalam perkembangan penyakit ini adalah predisposisi genetik.

Kadang-kadang, penyakit ini dapat memprovokasi alkoholisme, beberapa patologi hati.

Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Seseorang dengan penyakit Itsenko-Cushing secara bertahap mendapatkan penampilan yang agak spesifik - wajah merah berbentuk bulan, tubuh yang penuh dengan anggota badan yang tipis (lihat foto).

Tanda peregangan muncul di perut karena obesitas. Tempat-tempat gesekan (siku dan leher) dan lipatan kulit karena peningkatan pigmentasi menjadi lebih gelap daripada bagian kulit lainnya. Penyakit ini secara signifikan mengurangi kekebalan, sebagai akibat dari sekitar 50% pasien meninggal karena penyakit menular. Terhadap latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, gangguan mental yang serius cukup sering dikembangkan.

Gejala utama penyakit Cushing adalah:

  1. Wajah menjadi "berbentuk bulan";
  2. Tekanan darah meningkat (hipertensi);
  3. Kepadatan tulang menurun (osteoporosis);
  4. Gula darah meningkat (hiperglikemia);
  5. Ada peningkatan penumpukan lemak di area perut, bahu korset, leher, dan wajah;
  6. Sebagai akibat dari distrofi otot, anggota badan menipis;
  7. Kelemahan otot muncul;
  8. Pola vena yang berbeda muncul di dahan dan dada;
  9. Pada wanita, kecenderungan berbulu pria dimungkinkan.

Perjalanan penyakit bisa progresif (gejala berkembang selama periode enam hingga dua belas bulan) dan torpid (peningkatan bertahap dalam gejala selama periode tiga sampai sepuluh tahun).

Bentuk kursus klinis

Tingkat keparahan penyakit Itsenko-Cushing bisa ringan, sedang atau berat.

  1. Tingkat ringan penyakit ini disertai dengan gejala ringan: fungsi menstruasi dapat dipertahankan, osteoporosis kadang-kadang tidak ada.
  2. Dengan keparahan yang moderat dari penyakit Itsenko-Cushing, gejalanya diucapkan, tetapi komplikasi tidak berkembang.
  3. Bentuk parah dari penyakit ini ditandai oleh perkembangan komplikasi: atrofi otot, hipokalemia, ginjal hipertensi, gangguan mental berat, dll.

Menurut tingkat perkembangan perubahan patologis membedakan antara perjalanan progresif dan torpid penyakit Itsenko-Cushing. Kursus progresif ditandai dengan peningkatan cepat (dalam 6–12 bulan) gejala dan komplikasi penyakit; dengan kursus torpid, perubahan patologis terbentuk secara bertahap, selama periode 3-10 tahun.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Itsenko Cushing adalah proses yang kompleks dan bertanggung jawab, akurasi dan ketepatan waktu yang tergantung pada kehidupan dan kesehatan seseorang. Ini termasuk:

  • urine dan tes darah untuk menentukan kadar kortisol dan konsentrasi ACTH;
  • CT, MRI peritoneum;
  • USG;
  • x-ray tulang belakang;
  • studi biokimia, sampel dengan dexamethasone, corticoliberin, ACTH untuk memperjelas lokalisasi patologi di dalam tubuh.

Saat memeriksa dan memeriksa pasien, sangat penting untuk menyingkirkan semua kemungkinan penyakit lain sebelum membuat diagnosis akhir.

Pengobatan Penyakit Cushing

Ketika penyakit Itsenko-Cushing muncul, pengobatan ditujukan untuk menghilangkan perubahan hipotalamus, memulihkan metabolisme yang terganggu, menormalkan sekresi kortikosteroid dan ACTH. Untuk tujuan ini, terapi obat yang diresepkan, perawatan bedah, terapi proton dari area hipofisis-hipofisis, gamma, roentgenoterapi, terapi diet, dan kombinasi metode yang berbeda.

Tergantung pada bentuk keparahan penyakit Itsenko-Cushing, dokter meresepkan:

  • Obat ketika resep agonis reseptor dopamin, obat antikanker dan obat-obatan yang memperlambat sintesis steroid.
  • Dalam kasus yang parah, penggunaan perawatan bedah dibenarkan, ketika pengangkatan kelenjar adrenal satu sisi atau bilateral diresepkan, pengantar ke mereka dari sarana menghancurkan struktur mereka, penghilangan neoplasma pituitari.
  • Terapi radiasi - proton atau gamma dengan moderat dan berat.

Perawatan simtomatik disediakan untuk menormalkan kerja organ dan sistem. Dalam hal ini:

  • ketika gagal jantung terdeteksi, persiapan digitalis dan glikosida jantung;
  • dalam kasus hipertensi arteri, diuretik dan obat untuk mengurangi tekanan yang ditentukan;
  • di osteoporosis - vitamin kompleks dengan vitamin D, obat untuk mengembalikan struktur protein tulang dan meningkatkan proses penyerapan kalsium;
  • dengan diabetes mellitus meresepkan diet ketat dengan asupan obat yang wajib untuk mengurangi kadar gula darah;
  • untuk memperkuat sistem kekebalan pada penyakit Itsenko-Cushing, dokter memberikan resep yang menstimulasi pertumbuhan dan maturasi limfosit.

Untuk mencegah osteoporosis dan urolitiasis, dokter menyarankan mereka untuk menggunakan telur, produk susu, dan obesitas, untuk melepaskan garam dan makanan berlemak, serta untuk meningkatkan jumlah air yang dikonsumsi per hari.

Prakiraan

Itu tergantung pada durasi, keparahan penyakit dan usia pasien:

  • dengan durasi penyakit yang singkat, bentuk cahayanya dan usia pasien hingga 30 tahun, prognosisnya menguntungkan;
  • pada kasus sedang dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan, setelah normalisasi fungsi korteks adrenal, gangguan sistem kardiovaskular yang ireversibel, fungsi ginjal, hipertensi arteri, diabetes mellitus, dan osteoporosis sering menetap;
  • adrenalektomi bilateral mengarah pada pengembangan insufisiensi adrenal kronis, yang membutuhkan terapi penggantian hormon konstan untuk mencegah pengembangan sindrom Nelson.

Dalam kasus regresi lengkap dari gejala penyakit, kapasitas kerja dapat dipertahankan Dengan total adrenalektomi, kemampuan untuk bekerja hilang.

Pencegahan

Orang-orang dengan gejala penyakit Itsenko-Cushing harus diamati pada spesialis yang berbeda dan menghindari tenaga psiko-emosional dan fisik yang berlebihan. Juga, tindakan pencegahan umum termasuk memerangi neuroinfeksi, keracunan, pencegahan cedera otak traumatis, dll.

Sindrom Cushing: gejala dan pengobatan

Sindrom Cushing - gejala utama:

  • Kelemahan
  • Gangguan tidur
  • Atrofi otot
  • Kulit kering
  • Meningkatnya kelelahan
  • Pelanggaran siklus menstruasi
  • Gangguan irama jantung
  • Inhibisi
  • Depresi
  • Gagal jantung
  • Impotensi
  • Obesitas
  • Osteoporosis
  • Kenaikan berat badan
  • Pertumbuhan rambut pria
  • Tekanan darah meningkat
  • Rambut yang terlalu gemuk
  • Psikosis steroid
  • Euforia
  • Penipisan kulit

Sindrom Itsenko-Cushing adalah proses patologis, pembentukan yang dipengaruhi oleh kadar hormon glukokortikoid tingkat tinggi. Yang utama adalah kortisol. Terapi penyakit harus komprehensif dan bertujuan untuk mengurangi penyebab perkembangan penyakit.

Apa yang menyebabkan penyakit itu?

Sindrom Cushing dapat terjadi karena berbagai alasan. Penyakit ini dibagi menjadi tiga jenis: eksogen, endogen dan pseudosyndrome. Masing-masing memiliki alasan sendiri untuk pendidikan:

  1. Eksogen. Alasan pengembangannya termasuk penggunaan steroid yang berlebihan atau lama selama perawatan penyakit lain. Sebagai aturan, penggunaan steroid ketika Anda perlu menyembuhkan asma, rheumatoid arthritis.
  2. Endogen. Pembentukannya menyebabkan kegagalan internal dalam tubuh.
  3. Pseudo-syndrome. Ada kasus ketika seseorang menghadiri gejala yang mirip dengan manifestasi sindrom Cushing, tetapi sebenarnya tidak. Kondisi seperti itu timbul karena kegemukan, keracunan alkoholik dalam bentuk kronis, kehamilan, stres, depresi.

Bagaimana penyakit itu bermanifestasi?

Sindrom Cushing di setiap pasien memanifestasikan dirinya dengan caranya sendiri. Alasannya adalah bahwa tubuh orang tertentu bereaksi dengan caranya sendiri terhadap proses patologis ini. Berikut ini adalah gejala yang paling umum:

  • penambahan berat badan;
  • kelemahan, kelelahan;
  • hairiness yang berlebihan;
  • osteoporosis.

Kenaikan berat badan

Sangat sering, gejala penyakit Cushing menampakkan diri dalam peningkatan berat badan yang cepat. Prognosis ini tercatat pada 90% pasien. Pada saat yang sama, lapisan lemak disimpan di perut, wajah, leher. Tangan dan kaki, sebaliknya, menjadi kurus.

Atrofi massa otot terlihat pada bahu dan kaki. Proses ini menyebabkan pasien memiliki gejala yang terkait dengan kelemahan dan kelelahan umum. Dalam kombinasi dengan obesitas, manifestasi penyakit tersebut menyebabkan kesulitan yang cukup besar bagi pasien selama latihan. Dalam situasi tertentu, seseorang dapat terluka jika dia bangun atau jongkok.

Penipisan kulit

Gejala serupa pada sindrom Cushing cukup sering terjadi. Kulit mendapat warna marmer, kekeringan berlebih dan memiliki area hiperhidrosis lokal. Pasien memiliki kebiruan, dan luka dan luka sembuh untuk waktu yang sangat lama.

Pembentukan rambut yang berlebihan

Gejala semacam itu sering dikunjungi oleh seorang wanita yang memiliki penyakit Itsenko-Cushing. Rambut mulai terbentuk di dada, bibir atas dan dagu. Alasan untuk kondisi ini adalah produksi dipercepat oleh kelenjar adrenal hormon laki-laki - androgen. Pada wanita, selain gejala ini, menstruasi diamati, dan pada pria, impotensi dan penurunan libido diamati.

Osteoporosis

Patologi ini didiagnosis pada 90% kasus pada pasien dengan sindrom Cushing. Osteoporosis bermanifestasi sendiri oleh sindrom nyeri, yang mempengaruhi tulang dan persendian. Pembentukan fraktur spontan tulang rusuk dan anggota badan tidak dikecualikan. Jika penyakit Itsenko-Cushing mempengaruhi tubuh anak, maka ada kelambatan yang nyata dari anak dalam perkembangan pertumbuhan.

Cardiomyopathy

Pada sindrom Cushing, kondisi ini sangat mempengaruhi pasien. Ada kardiomiopati, sebagai suatu peraturan, dari tipe campuran. Hipertensi arteri, malfungsi elektrolit, atau efek katabolik steroid mempengaruhi pembentukannya. Pada manusia, gejala-gejala ini dicatat:

  • pelanggaran irama hati;
  • tekanan darah tinggi;
  • gagal jantung.

Selain gejala yang disajikan, sindrom Cushing dapat menyebabkan patologi seperti diabetes. Ini ditentukan dalam 10-20% kasus. Anda dapat mengatur gula darah dengan bantuan obat-obatan khusus.

Mengenai sistem saraf, manifestasi tersebut terjadi:

  • kelesuan;
  • depresi;
  • euforia;
  • tidur yang buruk;
  • psikosis steroid.

Perkembangan penyakit pada anak-anak

Penyakit Itsenko-Cushing didiagnosis pada pasien muda sangat jarang. Tetapi tingkat keparahan kursus mengambil posisi terdepan di antara patologi endokrin. Paling sering mempengaruhi penyakit anak-anak di usia yang lebih tua. Tapi kita tidak bisa mengecualikan pembentukan proses pada anak-anak usia prasekolah.

Proses patologis begitu cepat mencakup banyak jenis metabolisme, sehingga diagnosis dan terapi tepat waktu harus dilakukan sesegera mungkin.

Tanda pertama penyakit pada anak-anak adalah obesitas. Lemak disimpan di tubuh bagian atas. Wajah memperoleh bentuk seperti bulan, dan warna kulitnya ungu-merah. Pada pasien usia prasekolah, ada distribusi seragam jaringan lemak subkutan.

Penundaan pertumbuhan didiagnosis pada 90% pasien. Dalam kombinasi dengan kelebihan berat badan, ini menyebabkan dehidrasi. Retardasi pertumbuhan ditandai dengan penutupan zona pertumbuhan epifisis.

Pada anak-anak, seperti pada orang dewasa, rambut mulai tumbuh, meskipun pubertas sejati tertunda. Pada anak laki-laki, gejala-gejala ini berhubungan dengan keterlambatan perkembangan testikel dan penis, dan pada anak perempuan - yang melanggar fungsi ovarium, hipoplasia uterus, kurangnya pembengkakan kelenjar susu dan menstruasi. Kulit kepala mulai mempengaruhi area tubuh seperti punggung, tulang belakang, anggota badan.

Manifestasi khas sindrom Cushing adalah pelanggaran trofisme kulit. Gejala ini diekspresikan dalam pembentukan pita peregangan. Mereka fokus, sebagai suatu peraturan, pada perut bagian bawah, sisi, bokong, permukaan bagian dalam paha. Strip ini dapat direpresentasikan baik dalam bentuk tunggal maupun jamak. Warnanya merah muda dan ungu. Kulit dalam proses ini menjadi kering, tipis, sangat mudah untuk dilukai. Seringkali tubuh anak dipengaruhi oleh bisul, jamur, furunkulosis. Area dada, wajah dan punggung memiliki jerawat. Pada kulit batang dan ekstremitas, ruam seperti lichen terbentuk. Acrocyanosis terjadi. Kulit di daerah pantat disertai dengan kekeringan, dan untuk sentuhan mereka dingin.

Penyakit Itsenko-Cushing paling sering bermanifestasi pada anak-anak dalam bentuk osteoporosis tulang. Akibatnya, terjadi penurunan massa tulang. Mereka menjadi rapuh, oleh karena itu fraktur sering terjadi. Lesi diterapkan pada tulang pipih dan tubular. Ketika fraktur terjadi, fitur klinisnya sendiri dicatat: ketiadaan atau pengurangan tajam rasa sakit di lokasi fraktur. Selama penyembuhan, ukuran yang cukup besar dan kalus yang sudah lama terbentuk.

Sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan perubahan patologis relatif terhadap sistem kardiovaskular pada anak-anak. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hipertensi, gangguan elektrolit dan kegagalan hormonal. Peningkatan tekanan darah dalam hal ini adalah wajib. Ini adalah gejala yang menetap dan dini dari penyakit ini. Nilai tekanan tergantung pada usia pasien. Semakin muda, tekanan darahnya akan semakin tinggi. Takikardia didiagnosis pada hampir semua pasien.

Gangguan neurologis dan mental terjadi pada pasien muda. Fitur-fitur berikut adalah karakteristik dari gejala-gejala tersebut:

  • multifokal;
  • usang;
  • berbagai tingkat keparahan;
  • kedinamisan.

Seringkali ada pelanggaran jiwa. Kondisi ini dimanifestasikan dalam suasana hati depresif, agitasi, sering pasien menghadiri pikiran-pikiran untuk bunuh diri. Ketika sindrom Cushing telah mencapai remisi yang stabil, semua manifestasi ini dengan cepat menghilang.

Anak-anak sering didiagnosis dengan tanda-tanda diabetes steroid, yang terjadi tanpa asidosis.

Aktivitas terapeutik

Pengobatan penyakit pertama-tama termasuk kegiatan yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab patologi dan menyeimbangkan latar belakang hormonal. Sindrom Itsenko-Cushing dapat menyarankan tiga metode pengobatan:

Sangat penting untuk memulai pengobatan tepat waktu, sesuai dengan statistik, jika terapi tidak dimulai dalam 5 tahun pertama sejak onset, maka kematian terjadi pada 30-50% kasus.

Terapi obat

Perawatan ini berfokus pada obat-obatan kompleks yang tindakannya bertujuan untuk mengurangi produksi hormon dalam korteks adrenal. Seringkali, dokter meresepkan obat dalam kombinasi dengan metode pengobatan lainnya. Untuk pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, pasien dapat meresepkan obat-obatan tersebut:

Sebagai aturan, obat-obatan ini harus digunakan ketika metode bedah perawatan tidak memberikan hasil yang positif, atau tidak mungkin untuk melakukan operasi.

Terapi radiasi

Untuk menggunakan metode pengobatan ini dianjurkan dalam kasus ketika penyakit disebabkan oleh adenoma hipofisis. Terapi radiasi karena efek pada kelenjar pituitari mengurangi produksi hormon adrenocorticotropic. Sebagai aturan, metode terapi ini dilakukan dalam kombinasi dengan perawatan medis atau bedah. Seringkali, itu karena kombinasi dengan obat-obatan bahwa efek peningkatan terapi radiasi pada pengobatan sindrom Cushing terjadi.

Intervensi bedah

Untuk pengobatan penyakit ini sering diresepkan pembedahan. Ini melibatkan penghapusan adenoma menggunakan teknik mikro. Pasien menjadi lebih baik dengan sangat cepat, dan efektivitas terapi tersebut adalah 70-80%. Jika sindrom Cushing disebabkan oleh tumor korteks adrenal, maka operasi termasuk tindakan untuk menghapus neoplasma ini. Jika penyakitnya sangat sulit, dokter akan mengangkat dua kelenjar adrenal, sebagai akibatnya pasien harus menggunakan glukokortikoid sebagai terapi pengganti sepanjang hidupnya.

Penyakit Itsenko-Cushing adalah suatu kondisi yang ditandai dengan peningkatan produksi hormon glukokortikoid oleh kelenjar adrenal. Manifestasi utama dari penyakit ini adalah obesitas dan tekanan darah tinggi. Perawatan memberikan hasil positif hanya jika semua prosedur terapi dilakukan tepat waktu.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki Sindrom Cushing dan gejala-gejala yang khas dari penyakit ini, maka endokrinologis dapat membantu Anda.

Kami juga menyarankan menggunakan layanan diagnosis penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Hiperandrogenisme adalah kondisi patologis yang terjadi pada anak perempuan dan perempuan, dan ditandai oleh peningkatan kadar androgen dalam tubuh. Androgen dianggap sebagai hormon laki-laki - ia juga hadir di tubuh perempuan, tetapi dalam jumlah kecil, oleh karena itu, ketika tingkatnya naik, wanita itu memiliki gejala khas, termasuk penghentian menstruasi dan infertilitas, pertumbuhan rambut tipe pria dan beberapa lainnya. Perubahan kadar hormon membutuhkan koreksi segera, karena ini dapat menyebabkan berkembangnya banyak patologi di tubuh wanita.

Obesitas adalah suatu kondisi tubuh di mana endapan lemak mulai menumpuk di serat, jaringan dan organ. Obesitas, gejala yang termasuk peningkatan berat 20% atau lebih bila dibandingkan dengan nilai rata-rata, bukan hanya penyebab ketidaknyamanan umum. Ini juga mengarah pada munculnya masalah psiko-fisik pada latar belakang ini, masalah dengan sendi dan tulang belakang, masalah yang terkait dengan kehidupan seksual, serta masalah yang terkait dengan perkembangan kondisi lain yang terkait dengan perubahan dalam tubuh.

Myocarditis adalah nama generik untuk proses peradangan di otot jantung, atau miokardium. Penyakit ini dapat muncul di latar belakang berbagai infeksi dan lesi autoimun, paparan racun atau alergen. Ada peradangan utama miokard, yang berkembang sebagai penyakit independen, dan sekunder, ketika patologi jantung adalah salah satu manifestasi utama dari penyakit sistemik. Dengan diagnosis yang tepat waktu dan perawatan miokarditis yang kompleks dan penyebabnya, prognosis untuk pemulihan adalah yang paling berhasil.

Premenopause adalah periode khusus dalam kehidupan seorang wanita, istilah yang berbeda untuk setiap wanita. Ini adalah semacam kesenjangan antara siklus menstruasi yang lemah dan tidak jelas dan periode menstruasi terakhir yang terjadi selama menopause.

Myotonia adalah patologi yang ditentukan secara genetis yang termasuk kategori penyakit neuromuskular. Perlu dicatat bahwa, tergantung pada varietas, dapat bermanifestasi pada usia yang berbeda, dan tidak dari saat bayi dilahirkan. Alasan utama untuk perkembangan penyakit adalah transmisi gen mutasi kepada anak dari satu atau kedua orang tua, dan mereka bisa benar-benar sehat. Kondisi lain yang mempengaruhi perkembangan penyakit langka seperti itu masih belum diketahui.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang bisa melakukannya tanpa obat.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hal ini diperlukan untuk membedakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang dipahami sebagai hiperkortisme sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipotalamus-hipofisis. Diagnosis Itsenko - Sindrom Cushing meliputi studi tentang tingkat kortisol dan hormon hipofisis, tes deksametason, MRI, CT scan dan skintigrafi adrenal. Perawatan sindrom Itsenko - Cushing tergantung pada penyebabnya dan mungkin terdiri dari penghapusan terapi glukokortikoid, penunjukan inhibitor steroidogenesis, pengangkatan tumor adrenal secara bedah.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologis yang dihasilkan dari hiperkortisme, yaitu peningkatan pelepasan hormon kortisol adrenal atau pengobatan berkepanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glukokortikoid terlibat dalam pengaturan semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologis. Kelenjar adrenal diatur oleh sekresi ACTH, hormon adrenocorticotropic, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktivitas kelenjar pituitari dikendalikan oleh hormon hipotalamus - statin dan liberin.

Pengaturan multistep seperti ini diperlukan untuk memastikan koherensi fungsi tubuh dan proses metabolisme. Pelanggaran salah satu mata rantai dalam rantai ini dapat menyebabkan hipersekresi hormon glukokortikoid oleh korteks adrenal dan mengarah pada pengembangan sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing terjadi 10 kali lebih sering daripada pada pria, berkembang terutama pada usia 25-40 tahun.

Ada sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: yang terakhir secara klinis dimanifestasikan oleh gejala yang sama, tetapi didasarkan pada lesi primer sistem hipofisis-hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pasien dengan alkoholisme atau gangguan depresi berat kadang-kadang mengembangkan Itsenko-Cushing pseudo-syndrome.

Penyebab dan mekanisme pengembangan sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang mencakup kompleks berbagai kondisi yang dicirikan oleh hiperkortisme. Menurut penelitian modern di bidang endokrinologi, lebih dari 80% kasus sindrom Itsenko-Cushing berhubungan dengan peningkatan sekresi ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikroadenoma hipofisis adalah kecil (tidak lebih dari 2 cm), sering tumor jinak, kelenjar yang menghasilkan hormon adrenocorticotropic.

Pada 14-18% pasien, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi primer dari korteks adrenal sebagai akibat dari tumor hiperplastik dari korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenokarsinoma.

1-2% penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ektopik atau corticoliberin-ektopik - tumor yang mengeluarkan hormon corticotropic (corticotropinoma). Sindrom ACTH-ektopik dapat disebabkan oleh tumor berbagai organ: paru-paru, testis, ovarium, thymus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Frekuensi pengembangan sindrom obat Itsenko-Cushing tergantung pada penggunaan glukokortikoid yang tepat dalam pengobatan pasien dengan penyakit sistemik.

Hipersekresi kortisol pada sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan efek katabolik - pemecahan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ internal, dll., Akhirnya menyebabkan degenerasi dan atrofi jaringan. Peningkatan glucogenesis dan penyerapan glukosa di usus menyebabkan perkembangan diabetes steroid. Gangguan metabolisme lemak pada sindrom Itsenko-Cushing ditandai dengan penumpukan lemak yang berlebihan di beberapa area tubuh dan atrofi pada orang lain karena kepekaan mereka yang berbeda terhadap glukokortikoid. Efek dari tingkat kortisol yang berlebihan pada ginjal dimanifestasikan oleh gangguan elektrolit - hipokalemia dan hipernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan kejengkelan proses distrofik dalam jaringan otot.

Otot jantung paling menderita dari hypercorticism, yang dimanifestasikan dalam pengembangan cardiomyopathy, gagal jantung dan aritmia. Kortisol memiliki efek supresi pada kekebalan, menyebabkan pada pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing kecenderungan untuk infeksi. Perjalanan sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sedang atau berat; progresif (dengan pengembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau bertahap (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Ciri yang paling khas dari sindrom Itsenko-Cushing adalah obesitas, terdeteksi pada pasien di lebih dari 90% kasus. Redistribusi lemak tidak merata, tipe cushingoid. Endapan lemak diamati pada wajah, leher, dada, perut, punggung, dengan anggota badan yang relatif tipis ("kolosus pada kaki tanah liat"). Wajah menjadi seperti bulan, warna merah-ungu dengan naungan sianotik ("matronism"). Penumpukan lemak di area vertebra servikal VII menciptakan apa yang disebut "menopause" atau "bison" punuk. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, obesitas dibedakan oleh kulit tipis yang hampir transparan di punggung telapak tangan.

Pada bagian sistem otot, ada atrofi otot-otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang dimanifestasikan oleh kelemahan otot (miopati). Tanda-tanda khas yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing adalah "pantat miring" (pengurangan volume otot femoralis dan gluteal), "perut katak" (hipotrofi otot perut), hernia dari garis putih perut.

Kulit pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing memiliki warna "marmer" yang khas dengan pola pembuluh darah yang jelas terlihat, rentan terhadap pengelupasan, kekeringan, diselingi dengan area berkeringat. Pada kulit korset bahu, kelenjar susu, perut, pantat dan paha, strip peregangan kulit terbentuk - stretch mark warna ungu atau sianotik, mulai panjang dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi area kulit individu.

Ketika hypercorticism sering mengembangkan penipisan dan kerusakan tulang - osteoporosis, yang menyebabkan sakit parah, deformitas dan patah tulang, kyphoscoliosis dan skoliosis, lebih menonjol pada tulang belakang lumbal dan toraks. Karena kompresi vertebra, pasien menjadi lebih kurus dan lebih kecil. Pada anak-anak dengan sindrom Itsenko-Cushing, ada lag dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh perlambatan dalam pengembangan kartilago epifisis.

Gangguan otot jantung dimanifestasikan dalam pengembangan kardiomiopati, disertai dengan aritmia (fibrilasi atrium, ekstrasistol), hipertensi arteri dan gejala gagal jantung. Komplikasi yang mengerikan ini dapat menyebabkan kematian pasien. Dalam sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam kerjanya yang tidak stabil: kelesuan, depresi, euforia, psikosis steroid, upaya bunuh diri.

Dalam 10-20% kasus, selama perjalanan penyakit, diabetes mellitus steroid, tidak terkait dengan lesi pankreas, berkembang. Diabetes semacam itu berlangsung cukup mudah, dengan tingkat insulin yang normal dalam darah, cepat dikompensasi oleh diet individu dan agen hipoglikemik. Kadang-kadang poli-dan nokturia, edema perifer berkembang.

Hiperandrogenisme pada wanita, yang menyertai sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilisasi, hirsutisme, hipertrikosis, gangguan menstruasi, amenore, infertilitas. Pasien pria menunjukkan tanda-tanda feminisasi, atrofi testis, mengurangi potensi dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Perjalanan yang kronis dan progresif dari sindrom Itsenko-Cushing dengan meningkatnya gejala dapat menyebabkan kematian pasien sebagai akibat komplikasi yang tidak kompatibel: dekompensasi jantung, stroke, sepsis, pielonefritis berat, gagal ginjal kronis, osteoporosis dengan banyak tulang belakang dan tulang rusuk.

Kondisi darurat untuk sindrom Itsenko-Cushing adalah adrenal (adrenal) krisis, dimanifestasikan oleh gangguan kesadaran, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkalemia dan asidosis metabolik.

Sebagai hasil dari pengurangan resistensi terhadap infeksi, pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan furunkelosis, phlegmon, dan penyakit kulit supuratif dan jamur. Perkembangan urolitiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan ekskresi kelebihan kalsium dan fosfat urin, yang mengarah ke pembentukan oksalat dan batu fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hiperkortisme sering berakhir dengan keguguran atau persalinan yang rumit.

Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika seorang pasien memiliki sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestik dan fisik dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk inhalasi dan intra-artikular), penyebab hiperkortisme ditemukan pertama. Tes skrining digunakan untuk ini:

  • penentuan ekskresi kortisol dalam urin harian: peningkatan kortisol oleh 3-4 kali atau lebih menunjukkan keakuratan diagnosis sindrom atau Itsenko - penyakit Cushing.
  • tes deksametason kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangi tingkat kortisol dalam lebih dari setengah, tetapi dengan sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis banding antara penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing memungkinkan tes deksametason besar. Pada penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan dexamethasone mengurangi konsentrasi kortisol lebih dari 2 kali baseline; dengan sindrom pengurangan kortisol tidak terjadi.

Dalam urin, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroids) meningkat dan 17-KS berkurang. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hiperkortisme (hiperplasia adrenal bilateral, adenoma hipofisis, kortikosteroma), MRI atau CT scan kelenjar adrenal dan kelenjar pituitari, skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, fraktur kompresi vertebral, fraktur tulang rusuk, dll.), X-rays dan CT dari tulang belakang dan dada dilakukan. Pemeriksaan biokimia parameter darah mendiagnosis gangguan elektrolit, diabetes steroid, dll.

Perawatan sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (obat) dari sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan glukokortikoid secara bertahap dan penggantian mereka dengan imunosupresan lainnya diperlukan. Ketika sifat endogen hypercortisolism, obat-obatan yang menekan steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) diresepkan.

Di hadapan lesi tumor kelenjar adrenal, hipofisis, paru-paru, operasi pengangkatan tumor dilakukan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau bilateral (pengangkatan kelenjar adrenal) atau terapi radiasi dari wilayah hipotalamus-hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan perawatan bedah atau obat untuk meningkatkan dan mengkonsolidasikan efeknya.

Perawatan simtomatik dari sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensi, diuretik, obat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau sedatif, terapi vitamin, terapi obat osteoporosis. Kompensasi protein, mineral dan metabolisme karbohidrat. Perawatan pasca operasi pasien dengan insufisiensi adrenal kronis setelah menjalani adrenalektomi terdiri dari terapi penggantian hormon terus menerus.

Prognosis sindrom Itsenko-Cushing

Jika Anda mengabaikan pengobatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan ireversibel berkembang, menghasilkan hasil yang mematikan pada 40-50% pasien. Jika penyebab sindrom adalah kortikosteroma jinak, prognosisnya memuaskan, meskipun fungsi kelenjar adrenalin yang sehat dipulihkan hanya pada 80% pasien. Ketika mendiagnosis kortikosteroid ganas, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20–25% (rata-rata 14 bulan). Pada insufisiensi adrenal kronis, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid diindikasikan.

Secara umum, prognosis sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan waktu diagnosis dan pengobatan, penyebab, keberadaan dan keparahan komplikasi, kemungkinan dan efektivitas intervensi bedah. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pengawasan yang dinamis oleh endokrinologis, mereka tidak dianjurkan melakukan aktivitas fisik yang berat, shift malam di tempat kerja.

Anda Mungkin Seperti Hormon Pro